Σύνδρομο του Evans

Σύνδρομο του Evans είναι ένας συνδυασμός ιδιοπαθής θρομβοκυτοπενία και αυτοάνοσος αιμολυτική αναιμία. Η επεξεργασία πρέπει να εξατομικευθεί και μπορεί να περιλάβει ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) και στεροειδή με ή χωρίς μετάγγιση αιμοπετάλια και/ή κόκκινα κύτταρα αίματος.

Αν και το σύνδρομο του Evans είναι ένας σοβαρός όρος, κανονικά διαγνωσθείς στην παιδική ηλικία με τη μέση ηλικία της διάγνωσης που είναι περίπου 9 έτη, έχουν υπάρξει περιπτώσεις όπου οι ενήλικοι έχουν εντοπιστεί με την αναταραχή, ακόμη και στη μέση ηλικία. Η αιτία δεν είναι γνωστή. Είναι συνήθως επεξεργασία-ανθεκτικό απαιτώντας τη μακροπρόθεσμη ή περιοδική στεροειδή χρήση, όπως και τις εγχύσεις IVIg. ο ασθενής δεν αποκρίνεται στη θεραπεία από τα στεροειδή, Το Retuxin μπορεί να χορηγηθεί. Εάν η επεξεργασία συνεχίζει να συναντιέται με την αντίσταση, ένα spelenctomy μπορεί να απαιτηθεί. Το σύνδρομο του Evans είναι σπάνιο, σοβαρός, και έχει ένα αναφερόμενο ποσοστό θνησιμότητας ακριβώς κάτω από 18%.

Αναφορά

  • Θ*Εβανς RS, Takahashi Κ, Duane rt, Payne ρ, Liu γ. Αρχικό thrombocytopenic purpura και επίκτητη αιμολυτική αναιμία στοιχεία για μια κοινή αιτιολογία. MED 1951;87:48-65 οικότροφων αψίδων. PMID 14782741.
  • Mathew, Prasad μ.D.; Chen, Θ*πΧ συμμορίας.D.; WANG, Winfred μ.Δ. Σύνδρομο του Evans: Αποτελέσματα μιας εθνικής έρευνας. Περιοδικό της παιδιατρικής αιματολογίας/Ογκολογία. 19(5):433-437, Σεπτέμβριος/Οκτώβριος 1997.
 

  > Ελληνικά > en.wikipedia.org (Μηχανή που μεταφράζεται στα ελληνικά)