Σάρκωμα Ewing

X-Ray of a child with Ewing's sarcoma of the tibia
Ακτίνα X ενός παιδιού με το σάρκωμα Ewing της κνήμης

Σάρκωμα Ewing είναι το κοινό όνομα για πρωτόγονος neuroectodermal όγκος. Είναι μια σπάνια ασθένεια στην οποία καρκίνος τα κύτταρα βρίσκονται κόκκαλο ή σε μαλακό ιστός. Οι πιό κοινές περιοχές στις οποίες εμφανίζεται είναι λεκάνη, μηρός, humerus, και πλευρά. James Ewing (1866-1943) αρχικά περιέγραψε τον όγκο, καθορίζοντας ότι η ασθένεια ήταν χωριστή από λέμφωμα και άλλοι τύποι καρκίνων που είναι γνωστοί εκείνη την περίοδο. Το σάρκωμα του Ewing εμφανίζεται πολύ συχνά μέσα έφηβοι. Το σάρκωμα του Ewing είναι το αποτέλεσμα μιας δυνατότητας διακίνησης μεταξύ των χρωμοσωμάτων 11 και 22, όποιος λιώνει το γονίδιο EWS του χρωμοσώματος 22 στο FLI1 γονίδιο του χρωμοσώματος 11.

Περιεχόμενο

Κλινικά συμπεράσματα

Το σάρκωμα του Ewing παρουσιάζει συνήθως στην παιδική ηλικία ή την πρόωρη ενηλικίωση, με μια αιχμή μεταξύ 10 και 20 ετών, αν και μπορεί να εμφανιστεί στα πιό μικρά παιδιά και τους παλαιότερους ενηλίκους. Μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα, αλλά ο συνηθέστερα λεκάνη και κεντρικά μακριά σωληνοειδή κόκκαλα. Το metaphysis και η διάφυση μηρός είναι οι πιό κοινές περιοχές, ακολουθούμενος από κνήμη και humerus. Τριάντα τοις εκατό είναι ανοικτά μεταστατικός στην παρουσίαση.

Τα πιό κοινά κλινικά συμπεράσματα είναι πόνος και διόγκωση.

Συμπεράσματα απεικόνισης

Σε συμβατικό ακτηνογραφίες, η πιό κοινή οστεώδης παρουσίαση είναι ένα διαπεραστό λυτηκό τραύμα με περιοστικός αντίδραση. Η κλασική περιγραφή του lamellated ή τύπου "δερμάτων κρεμμυδιών" περιοστικός η αντίδραση συνδέεται συχνά με αυτό το τραύμα. Οι καθαρές μεμβράνες προσθέτουν τις πολύτιμες πληροφορίες στην αρχική αξιολόγηση ή τη διαλογή. Η ευρεία ζώνη της μετάβασης (ε.γ. permeative) είναι η πιό χρήσιμη καθαρή μεμβράνη χαρακτηριστική στο differention των καλοκάγαθων εναντίον επιθετικών ή κακοήθων λυτηκών τραυμάτων.

MRI πρέπει να χρησιμοποιηθείτε συνήθως στην προετοιμασία των κακοήθων όγκων. MRI θα παρουσιάσει πλήρη οστεώδη και μαλακό βαθμό ιστού και αφορά τον όγκο άλλες κοντινές ανατομικές δομές (ε.γ. σκάφος). Γαδολίνιο η αντίθεση δεν είναι απαραίτητη δεδομένου ότι δεν δίνει τις πρόσθετες πληροφορίες πέρα από τις μελέτες noncontrast, αν και μερικοί τρέχοντες ερευνητές υποστηρίζουν αυτού δυναμικού, ενισχυμένο αντίθεση MRI μπορεί να βοηθήσει να καθορίσει το ποσό νέκρωσης μέσα στον όγκο, κατά συνέπεια βοήθεια στον καθορισμό της απάντησης στην επεξεργασία πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

CT μπορέστε επίσης να χρησιμοποιηθείτε για να καθορίσει τη extraosseous έκταση του όγκου, ειδικά στο κρανίο, σπονδυλική στήλη, πλευρά και λεκάνη. Και οι δύο CT και MRI μπορέστε να χρησιμοποιηθείτε για να ακολουθήσει την απάντηση και ακτινοβολίας/ή χημειοθεραπεία.

Κόκκαλο scintigraphy μπορέστε επίσης να χρησιμοποιηθείτε για να ακολουθήσει την απάντηση όγκων στη θεραπεία.

Διαφορική διάγνωση

Αλλες οντότητες που μπορούν να διοργανώσουν μια παρόμοια radiologic παρουσίαση να περιλάβει osteomyelitis, οστεοσάρκωμα (ειδικά telangiectatic οστεοσάρκωμα) και ηωζινοφιλικό granuloma. Τα μαλακά νεοπλάσματα ιστού όπως το κακοήθες ινώδες histiocytoma που διαβρώνουν στο παρακείμενο κόκκαλο μπορούν επίσης να έχουν μια παρόμοια εμφάνιση.

Επεξεργασία

Επειδή σχεδόν όλοι οι ασθενείς με την προφανώς εντοπισμένη ασθένεια στη διάγνωση έχουν την απόκρυφη μεταστατική ασθένεια, multidrug χημειοθεραπεία όπως και τον τοπικό έλεγχο ασθενειών με και χειρουργικών επεμβάσεων/ή η ακτινοβολία είναι υποδειγμένη στη θεραπεία όλων των ασθενών (2). Η επεξεργασία αποτελείται συχνά από το βοηθό χημειοθεραπεία γενικά ακολουθούμενος από την ευρεία ή ριζική αποκοπή, και μπορεί επίσης να περιλάβει ακτινοθεραπεία. Η πλήρης αποκοπή κατά την διάρκεια της βιοψίας μπορεί να εκτελεσθεί εάν η μοχθηρία επιβεβαιώνεται εκείνη την περίοδο.

Πρόγνωση

Προσπάθειες οργάνωσης να διακριθούν οι ασθενείς με εντοπισμένος από εκείνους με μεταστατικός ασθένεια. Ο συνηθέστερα, μεταστάσεις εμφανιστείτε στο στήθος, και κόκκαλων/ή μυελός των οστών. Οι λιγότερο κοινές περιοχές περιλαμβάνουν κεντρικό νευρικό σύστημα και λεμφαδένες.

Η επιβίωση για την εντοπισμένη ασθένεια είναι 65-70% όταν αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία. Επιβίωση για μεταστατικός η ασθένεια είναι 25-30%.

Χρήσιμες συνδέσεις

Εθνική λίστα ιδρύματος καρκίνου για το σάρκωμα Ewing

 

  > Ελληνικά > en.wikipedia.org (Μηχανή που μεταφράζεται στα ελληνικά)