Θερμή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Θερμή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία
Ηθδ-10 κώδικας: D59.1
Ηθδ-9 κώδικας: 283.0

Θερμή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (θερμό AIHA) είναι ο πιό κοινός αυτοάνοσος αιμολυτικός ασθένειες. Περίπου οι μισές από τις περιπτώσεις είναι ιδιοπαθής, με το άλλο μισό αποδοτέο σε έναν προδιαθέτοντας όρο ή τα φάρμακα που λαμβάνεται.

Περιεχόμενο

Παθοφυσιολογία

Ο πιό κοινός αντίσωμα περιλαμβάνεται σε θερμό AIHA IgG, αν και μερικές φορές IgA βρίσκεται. Τα αντισώματα IgG συνδέονται με ένα κόκκινο κύτταρο αίματος, αναχώρηση του φ τουςΓ μερίδα που κολλά έξω. Το φΓ η περιοχή αναγνωρίζεται και αρπάζεται επάνω από το φΓ δέκτες που βρίσκονται στα μονοκύτταρα και τα μακρόφαγα σπλήνα. Αυτά τα κύτταρα θα επιλέξουν από τις μερίδες της κόκκινης μεμβράνης κυττάρων, σχεδόν όπως παίρνουν ένα δάγκωμα. Η απώλεια μεμβράνης αναγκάζει τα κόκκινα κύτταρα αίματος για να γίνει spherocytes. Το Spherocytes δεν είναι τόσο εύκαμπτο όσο και κανονικό RBCs, και θα είναι ξεχωρίζω-έξω για την καταστροφή από τη σπλήνα. Τα κόκκινα κύτταρα αίματος που παγιδεύονται στη σπλήνα αναγκάζουν τη σπλήνα για να διευρύνουν, οδήγηση στη σπληνομεγαλία που βλέπει συχνά σε αυτούς τους ασθενείς.

Η αιτία του σχηματισμού αυτοαντισωμάτων είναι άγνωστη, αλλά ο μηχανισμός για την φάρμακο-προκληθείσα καταστροφή γίνεται κατανοητός καλύτερα. Υπάρχουν δύο πρότυπα για αυτό: hapten πρότυπο και το πρότυπο αυτοαντισωμάτων. Το hapten πρότυπο προτείνει ότι ορισμένα φάρμακα, ειδικά πενικιλίνη και κεφαλοσπορίνες, θα δεσμεύσει στην κόκκινη μεμβράνη κυττάρων και θα ενεργήσει ως haptens. Τα αντισώματα δημιουργούνται ενάντια στο κύτταρο-φάρμακο σύνθετο, οδήγηση στην καταστρεπτική ακολουθία που περιγράφεται ανωτέρω. Το πρότυπο αυτοαντισωμάτων προτείνει ότι, μέσω ενός μηχανισμού κατανοητού όχι ακόμα, ορισμένα φάρμακα θα αναγκάσουν τα αντισώματα για να γίνουν ενάντια στα κόκκινα κύτταρα αίματος που οδηγεί πάλι στην ίδια καταστρεπτική ακολουθία.

Κλινικά συμπεράσματα

Τα εργαστηριακά συμπεράσματα περιλαμβάνουν αυστηρό αναιμία, αυξανόμενος μέσος σωματιδιακός όγκος (λόγω στην παρουσία ενός μεγάλου αριθμού νέων ερυθροκυττάρων), και hyperbilirubinemia (από την αυξανόμενη κόκκινη καταστροφή κυττάρων) αυτή μπορεί να είναι κλιμένη ή ο τύπος.

Διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται από μια θετική άμεση δοκιμή Coombs, άλλες δοκιμές εργαστηρίων, και κλινικές εξέταση και ιστορία. άμεση δοκιμή Coombs ψάχνει τα αντισώματα που συνδέονται με την επιφάνεια των κόκκινων κυττάρων αίματος.

Επεξεργασία

Μια κοινή επεξεργασία για θερμό AIHA είναι corticosteroids.

Αναφορές

  • Sacher, Θ*Ροναλδ Α. και Richard Α. McPherson. "Κλινική ερμηνεία Wildman των εργαστηριακών δοκιμών, 11η έκδοση."
  • Kumar, Vinay, Abul Abbas, και Nelson Fausto. "Παθολογική βάση Robbins και Cotran της ασθένειας."
 

  > Ελληνικά > en.wikipedia.org (Μηχανή που μεταφράζεται στα ελληνικά)