Hémoglobine foetale

Fetal hemoglobin protein structure
Structure foetale de protéine d'hémoglobine

Hémoglobine foetale (aussi hémoglobine F ou HbF) est la force l'oxygène protéine de transport dans foetus pendant les sept derniers mois du développement dans utérus. Fonctionellement, l'hémoglobine foetale diffère plus de hémoglobine d'adulte parce qu'il peut lier l'oxygène avec une plus grande affinité que la forme d'adulte, en donnant le foetus se développant accédez mieux à l'oxygène de la mère circulation sanguine. La réactivation de la synthèse foetale d'hémoglobine dans les adultes a été employée pour traiter la maladie de faucille-cellule depuis 1995.

Table des matières

Vue d'ensemble

The oxygen saturation curve for fetal hemoglobin (blue) appears left-shifted when compared to adult hemoglobin (red) since fetal hemoglobin has a greater affinity for oxygen.
La courbe de saturation de l'oxygène pour l'hémoglobine foetale (bleue) semble gauche-décalée une fois comparée à hémoglobine d'adulte (rouge) puisque l'hémoglobine foetale a une plus grande affinité pour l'oxygène.

La mère et le foetus partagent un approvisionnement commun de sang. En particulier, l'approvisionnement du sang du foetus est fourni par l'intermédiaire du veine ombilicale du placenta, ce qui est ancré au mur de la mère utérus. Comme cours de sang par la mère, l'oxygène est livré à lits capillaires pour échange de gaz, et avant que le sang atteigne les capillaires du placenta, son saturation de l'oxygène a diminué considérablement. Afin de récupérer assez d'oxygène pour se soutenir, le foetus doit pouvoir lier l'oxygène avec une plus grande affinité que la mère.

L'affinité de l'hémoglobine foetale pour l'oxygène est essentiellement plus grande que cela de l'hémoglobine d'adulte. Notamment, P50 valeur pour l'hémoglobine foetale (i.e., pression partielle de l'oxygène auquel la protéine est 50% saturé ; des valeurs plus basses indiquent qu'une plus grande affinité) est approximativement 19 mmHg, considérant que l'hémoglobine d'adulte a une valeur d'approximativement 26.8 mmHg. En conséquence, la prétendue "courbe de saturation de l'oxygène", ce qui trace la saturation de pour cent contre. PO2, gauche-est décalé pour l'hémoglobine foetale par rapport à la même courbe en hémoglobine d'adulte.

Distribution

Après les 10 premières à 12 semaines du développement, la forme primaire des foetus d'hémoglobine commute de hémoglobine embryonnaire à l'hémoglobine foetale. À la naissance, l'hémoglobine foetale comporte 50-95% de l'hémoglobine de l'enfant. Ces niveaux diminuent après six mois pendant que la synthèse d'hémoglobine d'adulte est activée tandis que la synthèse foetale d'hémoglobine est mise hors tension. Peu après, hémoglobine d'adulte (hémoglobine A en particulier) succède comme forme prédominante d'hémoglobine dans les enfants normaux.

Structure et génétique

La plupart des types d'hémoglobine normale, inclure hémoglobine A, hémoglobine A2, hémoglobine S, et hémoglobine F, soyez tétramères composé de quatre sous-unités de protéine et quatre heme groupes prosthétiques. Considérant que l'hémoglobine d'adulte se compose de deux deux bêtas sous-unités d'alpha et, l'hémoglobine foetale se compose de deux deux gamma sous-unités d'alpha et, généralement dénoté As ?2?2. En raison de sa présence en hémoglobine foetale, la sous-unité gamma s'appelle généralement la sous-unité "foetale" d'hémoglobine.

Chez l'homme, chacun chromosome 11 contient deux copies identiques de gène cela code la sous-unité gamma. Le gène qui code pour la sous-unité d'alpha est localisé dessus chromosome 16 et est également présent deux fois.

Traitement de l'anémie de cellules de faucille

Sickle-shaped red blood cells
Faucille-formé globules rouges

Si foetale la production d'hémoglobine est commutée au loin après naissance, les enfants normaux commencent à produire l'hémoglobine A. Mais enfants avec la maladie de faucille-cellule au lieu de cela commencez à produire un long, la forme mince d'hémoglobine a appelé hémoglobine S. Cette variété de causes d'hémoglobine globules rouges pour changer leur forme de rond en faucille- formé, ce qui ont une plus grande tendance d'empiler l'un sur l'autre et la foule vaisseaux sanguins. These invariably lead to so-called Painful vaso-occlusive episodes ce qui sont un cachet de la maladie.

Si foetal l'hémoglobine reste la forme prédominante d'hémoglobine après naissance, cependant, le nombre d'épisodes douloureux diminue dans les patients présentant l'anémie de cellules de faucille. Hydroxyurea, utilisé également comme anti-sémitisme-cancer drogue, est un traitement viable pour l'anémie de cellules de faucille, comme il favorise la production de l'hémoglobine foetale tandis qu'empêchant sickling dû à l'hémoglobine S polymérisation.

Thérapie de combinaison avec le hydroxyurea et de recombinaison érythropoïétine- plutôt que le traitement avec le hydroxyurea seul- a été montré pour élever plus loin des niveaux de l'hémoglobine F et pour favoriser le développement de HbF-contenir F-cellules [ 1 ].

Références

Liens externes

 

  > Français > en.wikipedia.org (Traduit par ordinateur dans le Français)